近日,惠州六院兒科病區(qū)收治了一位特殊的患兒。2歲3個(gè)月的晨晨(化名)于2023年3月12日10:50因“皮膚蒼黃、血尿伴反應(yīng)差半天”被送至市六院兒科急診,醫(yī)生為晨晨檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子呈嗜睡狀,皮膚及鞏膜中度黃染,面色蒼黃,貧血面容,口周紫紺,呼吸心率增快,血氧飽和度70%,各種指標(biāo)都顯示晨晨的情況危急,值班一線醫(yī)生賴柳如立即通知值班二線的陳萍副主任醫(yī)師和值班三線的方海龍主任醫(yī)師一起組織搶救。
經(jīng)過(guò)詳細(xì)的追問(wèn)病史,才得知孩子入院前有進(jìn)食蠶豆,并有“小兒氨酚黃那敏顆?!钡人幬锟诜?,而且據(jù)家長(zhǎng)描述,晨晨的姐姐患有“G6PD缺乏癥”。經(jīng)初步判斷,造成晨晨全身黃染、解血尿的原因可能是孩子進(jìn)食蠶豆和服用了含有對(duì)乙酰氨基酚成分的小兒氨酚黃那敏顆粒誘發(fā)了急性溶血性貧血!于是兒科醫(yī)務(wù)人員立即給予晨晨心電監(jiān)護(hù)、呼吸支持、建立靜脈通道、激素控制溶血進(jìn)程、堿化尿液等治療,辦理住院后檢查結(jié)果陸續(xù)回報(bào),血常規(guī)、血?dú)夥治鑫<敝?,血紅蛋白僅34g/L,已達(dá)到嚴(yán)重貧血程度,一場(chǎng)生死營(yíng)救立即展開。
值班醫(yī)生賴柳如電話聯(lián)系輸血科,開通急診用血通道,很快就給晨晨輸上了血,輸血后患兒血氧飽和度逐漸升至96%,經(jīng)過(guò)兒科醫(yī)務(wù)人員兩天兩夜的精心治療,晨晨的血紅蛋白升至103g/L,皮膚、鞏膜黃染程度減輕,尿液變成了淡茶色,精神狀態(tài)漸漸好轉(zhuǎn),已經(jīng)能和正常交流。
雖然孩子脫離了危險(xiǎn),但為了防止類似情況再次發(fā)生,醫(yī)務(wù)人員在孩子住院期間,反復(fù)對(duì)晨晨的家屬進(jìn)行了“G6PD缺乏癥”相關(guān)知識(shí)的健康宣教,孩子的媽媽表示對(duì)于這個(gè)疾病有了更多認(rèn)識(shí),今后一定會(huì)按照醫(yī)生指導(dǎo),進(jìn)行規(guī)范安全的用藥??粗砍坎∏橹饾u好轉(zhuǎn),晨晨的家人向市六院兒科的醫(yī)務(wù)人員表達(dá)了由衷的感謝。
一、什么是蠶豆病?
蠶豆病又叫胡豆黃,是一種由于進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品、接觸蠶豆花粉,或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內(nèi)溶血性貧血。此病目前尚不能治愈,為終身疾病,可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)于男性,多見于9歲以內(nèi)兒童,3歲以下患者占70%,其中男性占90%。
二、為什么蠶豆病會(huì)引起溶血呢?
蠶豆病患者的體內(nèi)缺乏一種叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)”的物質(zhì)。這種物質(zhì)的缺乏使患者體內(nèi)的紅細(xì)胞變得異常脆弱,一旦經(jīng)受外界某些誘因(如蠶豆)的影響,便會(huì)發(fā)生破裂,產(chǎn)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血,若不及時(shí)搶救治療可危及生命。細(xì)菌、病毒感染也可誘發(fā)G6PD缺乏者發(fā)生溶血。
三、除了蠶豆,哪些日常食物及藥物也可誘發(fā)溶血呢?
1、食品及日用品:
①蠶豆及其制品
②樟腦丸、亞甲藍(lán)、甲苯胺藍(lán)、苯乙肼
③外用跌打酒、白花油、紅花油、萬(wàn)金油、七厘散、紫雪丹等;裝修涂料、殺蟲劑噴霧、空氣清新劑等。
2、中藥及中成藥:
避免使用牛黃、金銀花、川連、珍珠粉、薄荷、臘梅花、小襞堿、茵枝黃、熊膽等中藥及含上述成分的中成藥。
3、慎用或禁用藥物:
注CNSHA---非球型細(xì)胞性溶血性貧血。
四、預(yù)防措施
1..有“蠶豆病”家族史者,其血緣親屬應(yīng)禁食蠶豆及蠶豆制品,并避免接觸蠶豆花粉等。避免接觸或服用上述用品及藥品。
2.孕母或乳母忌吃蠶豆。
3.有條件的地區(qū)要進(jìn)行缺陷篩查,尤其在新生兒期。
五、注意事項(xiàng)
若蠶豆病患者誤食了蠶豆或者上述藥物等,出現(xiàn)了發(fā)熱、黃疸(皮膚、眼睛變黃)、貧血(口唇蒼白、無(wú)力、精神差等)和血紅蛋白尿(紅色、濃茶色,嚴(yán)重時(shí)還呈醬油色)等情況時(shí),請(qǐng)立即到醫(yī)院就診。
供稿 | 兒科 陳萍